Содержание
Мы уже писали о таких дерматологических заболеваниях, как псориаз, дерматиты, буллёзный эпидермолиз и так далее. Сегодня разберём ещё одну группу поражений кожи и слизистых оболочек - эпидермальный некролиз.
Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) - это общее название для целой группы заболеваний, которые сопровождаются тяжёлыми кожными реакциями и поражением слизистых. Чаще всего встречаются:
- синдром Стивенса-Джонсона (ССД);
- синдром Лайелла;
- синдром ошпаренной кожи.
Основной причиной данных состояний называют иммунологическую реакцию по типу «хозяин против трансплантата», когда в роли трансплантата выступает собственная кожа человека. При этом происходит гибель эпителиальных клеток и верхний слой кожи буквально «слезает» так, как это бывает при обширных солнечных ожогах. Вот почему одну из разновидностей ТЭН зовут «синдром ошпаренной кожи». Но ожоги тут не причём.
Подобные состояния организма возникают у людей, склонных к аллергическим реакциям, после приёма некоторых лекарственных препаратов, например противовоспалительных, жаропонижающих, противоэпилептических, противовирусных, антибактериальных и других. Реже, такого рода недуг могут спровоцировать инфекционные или онкологические заболевания.
Для токсического эпидермального некролиза характерно наличие скрытого (латентного) периода: между приёмом лекарственного препарата и появлением клинических симптомов может пройти от 2 до 8 недель. Это время требуется организму для формирования иммунного ответа.
Заболеваемость при этом составляет от 1 до 6 случаев на один миллион человек. Что позволяет отнести ТЭН к группе «орфанных заболеваний». Риск заболеть резко возрастает у людей старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных пациентов, тех, кто страдает системной красной волчанкой и онкологическими болезнями. Замечено, что женщины болеют чаще мужчин. Смертность от данной группы заболеваний составляет от 12% до 30%!
При токсическом эпидермальном некролизе поражается не только кожа, но и слизистые оболочки с вовлечением внутренних органов. Болезнь характеризуется отмиранием (некрозом) эпителиального слоя кожи или слизистых на всю толщину.
В зависимости от площади поражения выделяют такие виды заболевания как:
- Синдром Стивенса-Джонсона, при котором поражено менее 1% поверхности тела. Этот вид заболевания впервые описали А.М. Стивенсон и Ф.Ч. Джонсон в 1922 году.
- Синдром Лайелла, характеризующийся поражением более 30% поверхности тела. Это наиболее тяжёлый вариант заболевания, который назван в честь шотландского врача Алана Лайелла, подробно описавшего это состояние в 1956г.
- Промежуточная форма токсического эпидермального некролиза, при которой поражение кожи составляет более 10, но менее 30% от поверхности тела.
Чаще всего данное заболевание провоцирует приём различных лекарственных средств. Известно более сотни препаратов, на долю которых приходится до 90% последствий в виде развития эпидермального некролиза. Но, кроме того, причиной может стать Стафилококковая инфекция, вирусные заболевания и даже профилактические прививки. Сообщалось о случаях развития этой болезни после трансплантации костного мозга. Аутоиммунные заболевания также увеличивают риск развития эпидермального некролиза. Учитывая то, что для их лечения зачастую назначают препараты, которые сами по себе входят в список потенциально опасных.
Свою роль играет и фактор наследственной чувствительности к определённым веществам, входящим в состав лекарств.
Внешние проявления ТЭН
Заболевание начинается с лихорадки, при которой температура тела поднимается до 38-40°С, появляются головные боли, боли в мышцах и суставах, тошнота, рвота, диарея и другие признаки воспалительного заболевания.
Вскоре на коже лица и тела появляются многочисленные высыпания в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, пузырьков, папул или «мишеневидных» очагов.
Затем в течение нескольких часов возникают волдыри разного размера, которые отслаивают верхний слой кожи (эпидермис) и, лопаясь, обнажают крайне болезненную мокнущую поверхность дермы - ниже расположенного кожного слоя.
По наблюдениям специалистов, примерно у трети пациентов поражение слизистых оболочек начинается на 1-2 дня раньше первых кожных симптомов. И чаще всего поражаются:
- полость рта (слизистая внутренней стороны щёк, языка, мягкого нёба, задней стенки зева, гортани и т.п.);
- носоглотка;
- половые органы;
- кожа красной каймы губ;
- область вокруг ануса.
Из-за поражения полости рта и носоглотки пациенты начинают отказываться от приёма пищи, жалуются на жжение, повышенную чувствительность при глотании. Если развивается воспаление слизистой глаз (конъюнктивит), то может появиться светобоязнь, начаться фиброз роговицы и стремительное ухудшение зрения.
Повреждённые участки кожи внешне напоминают ожоги I или II степени, поэтому наряду с общей терапией заболевания к местному лечению привлекают врачей комбустиологов и дерматологов.
Местное лечение ТЭН и ССД
Местное лечение идёт по нескольким направлениям. В первую очередь проводится тщательная обработка повреждённых участков, их очищение от некротической ткани.
Следующий этапом будет предупреждение инфицирования или, если раны уже воспалились, предотвращение генерализации инфекции. Для этого рекомендуется использовать современные антисептические растворы без содержания спирта, такие как Октенисепт или Пронтосан. Врачи не рекомендуют использовать раствор хлогексидина, перманганат калия (марганцовку), как и другие анилиновые красители (зелёнку, фукорцин, метиленовый синий) из-за выраженного раздражающего действия и сравнительно невысокой антимикробной активности.
Растворы Октенисепт и Пронтосан не щиплют, не раздражают поверхность ран и не доставляют пациенту дополнительного дискомфорта. Действие этих антисептиков начинается быстро и продолжается долгое время. Оба раствора рекомендованы для обработки ран, кожи и слизистых оболочек.
Открытые раневые поверхности при эпидермальном некролизе необходимо защищать современными повязками, которые обеспечивают не только преграду для внешних воздействий, но и комфорт, безопасность и, что очень важно, безболезненность при наложении и снятии.
Применение атравматических сетчатых раневых покрытий - один из универсальных вариантов в данном случае. Хорошо подойдёт, например, СиликоТюль - повязка на основе полимерной сетки, покрытой низкоадгезивным силиконовым составом, который мягко фиксируется на здоровой коже, но не прилипает к влажной поверхности ран и эрозий. Или хлопчатобумажная сетчатая повязка НьюТекс, пропитанная мягким парафином, которая не препятствует воздухообмену и не создаёт дискомфорта при использовании.
В зависимости от площади поражения и стадии воспалительного процесса можно использовать атравматические раневые покрытия более точечного действия. Например, при обильной экссудации рекомендованы повязки на основе вспененного полиуретана (ЛикоСорб с ионами серебра, СилоФоам и ПолиФоам). Разумеется, перед применением любых ранозаживляющим средств необходима консультация врача.
При поражении глаз не рекомендуют назначать глазные капли с антибиотиками из-за такого частого осложнения, как «Синдром сухого глаза». Поэтому назначают капли с глюкокортикостероидными компонентами (дексаметазоном) и препараты искусственной слезы.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводя регулярные полоскания антисептическими растворами без содержания спирта (Октенидол, Октенисепт).
После того, как при грамотном лечении удастся остановить процесс разрушения кожных покровов и слизистых, начинается период восстановления. В это время пациент нуждается в деликатном уходе. Для этого рекомендуется использовать средства не содержащие агрессивных компонентов, например, гидрофильное масло для душа и ванны, пенки для умывания с нейтральным pH, средства для ванн с натуральными экстрактами. Например, концентрат «Серная ванна» от бренда Spitsner, обладающий успокаивающим и противовоспалительным действием; концентрат «Ромашка» с подслушивающий и восстанавливающим действием.
Для профилактики воспаления рекомендуется использовать средства с бактериофагами такие как Фагодерм для обработки кожи, Фагогин для слизистой половых органов, Фагодент и Отофаг для ухода за полостью рта и лор-органами. Гидрогели с бактериофагами борется с болезнетворными бактериями, но не причиняют вреда здоровой микрофлоре и нежному молодому эпителию, затягивающему раны на коже и слизистых.
В каталоге нашего интернет-магазина вы найдёте широкий выбор средств для ухода за кожей и лечения ран. А определиться с выбором поможет бесплатная консультация эксперта.
Будьте здоровы!